血友病は遺伝的および遺伝性疾患であり、血液凝固の変化を引き起こし、したがって以下のような症状を引き起こす:
- 肌の紫色の斑点。
- 腫れと関節の痛み;
- 例えば、歯肉または鼻のような明らかな理由のない自発的な出血;
- 単純な切開や手術後に止まるのが難しい出血。
- 過度のおよび長期の月経。
血友病の種類が深刻になればなるほど症状の数が増え、早期に出現するため、通常、生後数ヶ月の間に赤ちゃんに重度の血友病が発見されますが、中程度の血友病は通常、 5歳、または子供が歩き始めて遊んでいるとき。
しかし、軽度の血友病は、人が重度の打撃を受ける成人期にのみ、または出血が正常よりも高い歯科的抽出などの処置後にのみ見出すことができる。 この病気の原因と主要なタイプをよりよく理解するために、血友病に関する神話と真実をチェックしてください。
診断の確認方法
血友病の診断は、血液学者が血液の凝固能を評価する検査を要求する血液学者による評価の後に行われ、凝固時間、血液が凝固を形成するのにかかる時間を検査し、因子の存在の投与量凝固および血中レベル。
凝固因子は不可欠な血液タンパク質であり、何らかの出血が発生したときに作用して停止する。 これらの因子のいずれも欠如すると、因子IXが不足している第VIII因子またはB型血友病の不存在または低下によって引き起こされるタイプA血友病のような疾患が引き起こされる。
これらの検査によっても検出され得る他の凝固因子の欠損があり、出血を引き起こし、血友病C型としてよく知られている第XI因子欠乏症などの血友病と混同され得る。
血友病が疑われるとき
血友病には注意が必要で、次の場合には試験を受けなければなりません。
- 父親または母親に血友病があります。
- 母親は血友病遺伝子を保有する。
- 小児は血友病を示唆する症状を有する。
場合によっては、母体子宮内、羊膜絨毛の生検または羊水穿刺または臍心穿刺による材料の採取を介して、検査を依然として行うことができる。
凝固障害の存在を示唆する症状は:
赤ちゃんや子供の中で | 大人の場合 |
皮膚に紫やダークスポットが存在する。 | 長時間の出血や癒しに長時間かかる創傷; |
最初の歯の出生時に出血; | 筋肉や関節の腫れ、非常に痛い、動きを防ぐ; |
赤ちゃんがクロールや歩行を開始すると紫色の斑点が増えます。 | 鼻や口からの血液の喪失。 |
予想を超えて出血を抑える。 | 過度に出血する外科手術、例えば歯の除去または閉鎖。 |
この病気が健康に及ぼすリスクは、血友病の治療で避けることができます。血友病の治療は、不足している凝固因子を回復させるために定期的に注射すること、出血を予防すること、または開始した出血を止めることです。 血友病治療がどのように行われているかの詳細をご覧ください。