肝肺症候群は、肝臓の門静脈に高血圧の人々に生じる肺の動脈および静脈の拡張によって特徴付けられる。 肺の動脈が拡大するため、心拍数が上昇し、体内に圧送される血液に十分な酸素がないようになります。
この症候群の治療は、酸素療法、門脈圧の低下、およびより重篤な症例の肝臓移植からなる。
症状は何ですか?
この症候群の人々に起こる可能性のある症状は、立っているときと座っているときの息切れです。 さらに、肝肺症候群を罹患しているほとんどの人には、慢性肝疾患の症状もあり、それはそれを引き起こす問題に応じて変化する可能性がある。
肝肺症候群の原因
正常状態では、肝臓によって産生されるエンドセリン1は肺血管緊張を調節する機能を有し、血管平滑筋組織に位置する受容体に結合すると、エンドセリン1は血管収縮を生じる。 しかしながら、それが肺血管内皮に位置する受容体に結合するとき、それは一酸化窒素の合成のために血管拡張を生じる。 したがって、エンドセリン1は、その血管収縮性および血管拡張効果をバランスさせ、正常なパラメータ内で肺換気を維持するのに役立つ。
しかし、肝損傷が起こると、エンドセリンは肺循環に達し、肺血管内皮と優先的に相互作用し、肺血管拡張を促進する。 さらに、肝硬変においては、腫瘍壊死因子αのレベルの上昇があり、これは、一酸化窒素の産生を刺激する肺血管管腔内のマクロファージの蓄積に寄与し、また肺血管拡張を誘発し、すべての栄養血液の酸素化を妨げる肺に
診断はどのようにして行われますか?
診断は、コントラスト心エコー検査、核肺シンチグラフィー、肺機能検査などの医学的評価および検査からなる。
さらに、医師は、オキシメトリーによって血液中の酸素量を測定することもできる。 オキシメトリーとはどのように測定されているかを参照してください。
治療とは何ですか?
肝肺症候群の主な治療法は、息切れを緩和するために補給酸素を投与することですが、時間の経過とともに酸素補給の必要性が増す可能性があります。
現在、動脈の酸素化を有意に変化させ、改善する薬理学的介入は示されていない。 従って、肝移植はこの問題の解決のための唯一の有効な治療選択肢である。