Vogt-Koyanagi-Harada症候群は、目、中枢神経系、耳、皮膚などのメラノサイトを含む組織に影響を及ぼし、目の網膜に炎症を引き起こし、皮膚科や聴覚の問題に関連することが多いまれな疾患です。
この症候群は主に20歳から40歳の若年成人に発生し、女性が最も影響を受けます。治療は、コルチコステロイドと免疫調節剤の投与で構成されます。
原因は何ですか
病気の原因はまだわかっていませんが、メラノサイトの表面に攻撃性があり、Tリンパ球が優勢な炎症反応を促進する自己免疫疾患であると考えられています。
考えられる症状
この症候群の症状は、あなたがいる段階によって異なります：
前駆段階
この段階で、インフルエンザのような症状に似た全身症状が現れ、数日しか続かない神経学的症状を伴います。最も一般的な症状は、発熱、頭痛、髄膜刺激症状、吐き気、めまい、目の周りの痛み、耳鳴り、全身の筋力低下、体の片側の部分的な麻痺、言葉を正しく表現したり言語を認識したりするのが難しい、羞明、涙、皮膚、頭皮の過敏症。
ブドウ膜炎の段階
この段階では、網膜の炎症、視力の低下、最終的には網膜剥離などの眼症状が優勢になります。一部の人々はまた、耳鳴り、痛み、耳の不快感などの聴覚症状を経験するかもしれません。
慢性期
この段階で、白斑、まつげの色素脱失、眉毛などの眼および皮膚の症状が現れ、数ヶ月から数年続くことがあります。白斑は、頭、顔、胴体に対称的に分布する傾向があり、永続的である可能性があります。
再発段階
この段階で、人々は網膜の慢性炎症、白内障、緑内障、脈絡膜血管新生および網膜下線維症を発症する可能性があります。
治療の仕方
治療は、プレドニゾンやプレドニゾロンなどの高用量のコルチコステロイドを、特に疾患の急性期に少なくとも6か月間投与することで構成されます。この治療は抵抗性と肝機能障害を引き起こす可能性があり、これらの場合、ベタメタゾンまたはデキサメタゾンの使用を選択することが可能です。
コルチコステロイドの副作用が最小限の有効量での使用を持続不可能にする人々では、シクロスポリンA、メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、またはアダリムマブなどの免疫調節剤を使用することができ、これは良好な結果で使用されています。
コルチコステロイドに対する耐性の場合、および免疫調節療法にも反応しない人々では、静脈内免疫グロブリンを使用することができます。
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